nazad

Понятие о геморрагическом диатезе и его видах: что это такое, причины развития, фото у взрослых и детей

Рубрика: Болезни

Среди известных разновидностей гематологических синдромов специалисты особо выделяют геморрагический диатез. Особенностью этой болезни является то, что она развивается на фоне одной из разновидностей гемостаза. Несмотря на некоторые различия, эти заболевания протекают с одним общим симптомом — повышенной кровоточивостью.

Чтобы точно установить стадию заболевания и выяснить причину возникновения геморрагического диатеза, врач обычно проводит полное исследование процесса кроветворения при помощи специальных тестов и проб. К самому процессу лечения заболевания подходят комплексно и включают в него ряд разноплановых терапевтических мероприятий.

Понятие о геморрагическом диатезе и его видах

Что такое геморрагический диатез, его виды

В медицине под геморрагическими диатезами принято понимать заболевания крови, в первую очередь, кровеносной системы, способные вызывать в организме человека спонтанные и неадекватные кровотечения и кровоизлияния. Характерные для этого заболевания патологические процессы возникают главным образом из-за качественных и количественных дефектов возможности крови к свертыванию.

В каждом случае может наблюдаться различная степень кровоточивости. У одних больных она может быть ограничена небольшими высыпаниями с кровоподтеками, а у других приобретать масштабы обширных гематом. Внимание они заслуживают потому, что эти патологические процессы могут протекать как наружно, так и на внутренних органах. На сегодняшний день известно более 300 видов этого заболевания.

Согласно статистике последних лет, количество больных геморрагическим диатезом во всем мире уже давно перевалило за отметку 5 млн. человек. Если из этого количества оставить только больных со вторичным проявлением недуга, то можно говорить о достаточной распространенности заболевания.

Специалисты различного профиля особое внимание уделяют осложнениям, которые способно вызвать это заболевание. В основу действующей классификации геморрагического диатеза положены нарушения, которые отмечаются в гемостазе. На основании этого признака принято выделять три основные группы этого недуга:

  • Тромбоцитопатия. Основной причиной развития этой разновидности геморрагического диатеза специалисты называют нарушения тромбоцитарного гемостаза. Подобный диагноз часто ставится людям с лейкозами или лучевой болезнью.
  • Коагулопатия. Патологический процесс, который начинает проявлять себя при нарушениях в коагуляционном гемостазе.
  • Вазопатия. Патология, появление которой связано с изменениями в стенках сосудов.

Дополнительно специалисты выделяют еще несколько подгрупп изменений коагуляционного гемостаза исходя из стадии нарушения свертываемости крови:

  • гемофилия;
  • патологический процесс, при котором происходит трансформация протромбина в тромбин;
  • фибринообразование;
  • нарушение фибринолиза;
  • нарушения в процессах коагуляции на различных стадиях.

Понятие о геморрагическом диатезе и его видах

Подробнее стоит остановиться на врожденном и приобретенном геморрагическом процессе. Первый чаще всего возникает из-за наследственной предрасположенности и развивается в организме человека до самой его смерти.

Однако сегодня врачам доступны новые терапевтические методики, с помощью которых можно ослабить проявления недуга, связанного с врожденным дефектом и сопровождаемого недостаточностью одного из факторов свертываемости крови.

Что же касается приобретенной формы, то врачи в большинстве случаев дают благоприятный прогноз относительно его излечения. В основе предлагаемых специалистами методик лежат мероприятия, призванные устранить факторы, вызвавшие патологические изменения.

Обычно подобные разновидности нарушений возникают из-за одновременного воздействия сразу нескольких факторов гемостаза. В этот список можно включить изменения в синтезе, изменения свойств клеток, повышенный расход и пр.

Доказано, что приобретенная форма геморрагического диатеза может также возникать и вследствие продолжительной терапии определёнными препаратами.

Понятие о геморрагическом диатезе и его видах

Симптоматика

Вне зависимости от характера клинической картины у многих пациентов заболевание протекает как с анемическим, так и геморрагическим синдромом. Они могут проявляться по-разному. Всё зависит от стадии и нарушений в организме.

Еще геморрагические диатезы принято классифицировать в зависимости от силы и вида кровотечения. Всего существует 5 видов:

Капиллярный

Понятие о геморрагическом диатезе и его видах

Обычно он встречается у пациентов с тромбоцитопатией. Эта форма недуга проявляет себя кровяными высыпаниями и гематомами на коже, а также кровоподтеками на слизистых. Еще один характерный признак — длительное заживление раны после удаления зуба.

У пациентов с подобными нарушениями возникают жалобы на кровоточивость десен, из носа и матки. В некоторых случаях приходится наблюдать синяки на коже, которые возникают из-за незначительного давления на кожу или перепадов артериального давления.

Гематомный

Понятие о геморрагическом диатезе и его видахЧаще всего его приходится диагностировать у больных гемофилией. Распространенной причиной его возникновения является избыточное применение антикоагулянтов. Распознать его можно по глубоким кровоизлияниям, из-за которых больной ощущает сильную боль. Чаще всего их обнаруживают в мягких тканях, подкожно-жировой зоне и забрюшинной клетчатке. Иногда из-за подобных подкожных гематом происходит расслоение тканей, развитие серьезных осложнений. Подобный процесс может возникать спонтанно или же быть связан с определенной травмой.

Гематомо-капиллярная геморрагия

Причиной ее возникновения принято считать передозировку коагулянтов. При этой патологии возникает ДВС синдром, гематомы на мягких тканях и кровоизлияния.

Васкулито-пурпурная разновидность

Понятие о геморрагическом диатезе и его видахЭта форма недуга встречается в основном при васкулитах. Патологический процесс проявляет себя появлением геморрагий на конечностях и туловище, которые располагаются симметрично друг друга. После их полного исчезновения на теле можно увидеть стойкие пятна. У пациентов с подобным диагнозом возникают жалобы на боли в области коленных и голеностопных суставов.

Молодых пациентов при подобной форме диатеза могут беспокоить острые боли в области живота, приобретающие характер схваток. Проведения специальных лечебных мероприятий они не требуют, поскольку проходят самостоятельно через несколько дней.

Микроангиоматозная разновидность диатеза

Проявляет себя геморрагическим ангиоматозом. Больные с подобным заболеванием жалуются на регулярно возникающие кровопотери из носа или желудка. У некоторых больных к этому симптому добавляются кровотечения в легких.

При кровотечениях нередко развивается железодефицитная анемия. У пациентов с подобной патологией присутствуют не только внешние симптомы, но и общая слабость, бледность кожных покровов, тахикардия и постоянное головокружение.

Поскольку это заболевание всегда сопровождается внутренними кровотечениями, многие пациенты часто обнаруживают у себя приступы тошноты и рвоты с примесями крови, острые боли в животе. Отдельные разновидности заболевания могут спровоцировать развитие серьезных осложнений — почечных синдромов или суставных изменений.

Диагностика

Определяясь с перечнем диагностических мероприятий для больного, обратившегося с жалобами на кровотечение, врач-гематолог должен проконсультироваться со специалистом, который выявил эту патологию.

В рамках диагностики необходимо в первую очередь установить форму и степень выраженности патологических процессов.

Для этого назначают тромбиновые и протромбиновые тесты, по результатам которых можно рассчитать время свертываемости крови и уровень концентрации протромбина.

Предлагаемые специалистом диагностические мероприятия всегда связаны с исследованием биологического материала больного (в данном случае крови), которое позволяет получить представление о коагулограмме, ОАК и биохимических показателях.

При необходимости врач может направить пациента на прохождение дополнительных исследований:

  • ОАМ;
  • кал на наличие скрытой крови.

В зависимости от того, что покажут результаты проведенных исследований, больному назначается проведение более глубокой инструментальной и лабораторной диагностики.

Если выяснится, что причиной отклонений в качественном и количественном составе крови являются нарушения работы иммунной системы, то пациента направляют на сдачу пробы Кумбса. С ее помощью можно определить присутствие в крови антител, разрушающих красные тельца.

Основы терапии

Чаще всего для устранения проявлений геморрагических патологий системы крови пациентам назначается комплексное лечение с учетом их патогенетической формы:

  1. Если кровотечения были вызваны приемом антикоагулянтов или препаратов тромболитической группы, то врачом проводится корректировка дозировки этих препаратов или же принимается решение о прекращении их приема. При общей терапии больным назначают препараты аминокапроновой кислоты и витамина К, а также переливания донорской плазмы.
    Понятие о геморрагическом диатезе и его видах
  2. Несколько иной подход должен использоваться при лечении геморрагического диатеза, имеющего аутоиммунную природу происхождения. Эффективнее всего на него воздействуют глюкокортикоиды и иммунодепрессанты. В качестве усиливающей лечебный эффект меры проводят очищение крови методом плазмафереза. В тех случаях, когда вышеупомянутые меры не принесли необходимого положительного результата, лечащим врачом может быть принято решение о проведении операции, которая официально называется сплэнктомией. Благодаря хирургическому вмешательству можно быстро сократить выработку антител, разрушающих компоненты крови и вызывающих патологическое аутоиммунное состояние.
  3. Если у пациента выявлен геморрагический диатез, возникший вследствие наследственной предрасположенности, то в рамках лечения назначают заместительную терапию, предполагающую переливание свежезамороженной донорской плазмы, массы эритроцитов.
    Понятие о геморрагическом диатезе и его видах

Таким образом, все вышесказанное наглядно демонстрирует, что для каждой формы геморрагического диатеза необходимо использовать свою схему лечения. Но нужно не забывать, что эффективность назначаемой терапии во многом зависит от правильной диагностики патологического процесса.

После того как удастся справиться с заболеванием, больному необходимо заняться профилактикой, которая предполагает полноценное правильное питание, поддержание умеренных физических нагрузок и регулярное наблюдение у специалиста.

Если же пациент только проходит курс терапии, то после достижения устойчивой ремиссии он должен неукоснительно соблюдать рекомендации лечащего врача.

Заключение

Геморрагический диатез – это довольно редкое заболевание, поэтому немногие могут точно определить его начальную стадию развития. Это заболевание проявляет себя повышенной кровоточивостью и может развиваться как самостоятельное заболевание, так и выступать результатом патологических процессов, протекающих в разных системах организма.

При длительном бездействии подобные процессы могут вызвать серьезные осложнения, что существенно затрудняет лечение основного заболевания. Именно поэтому так важно обращать внимание на любые нехарактерные для нормального состояния здоровья человека симптомы.

Ведь, как известно, любое заболевание легче и быстрее вылечить, если оно было обнаружено на начальной стадии.

Геморрагический диатез: что это такое, фото у взрослых и детей

Геморрагический диатез – общее название заболеваний, с характерной повышенной предрасположенностью человека к кровоизлияниям, появляющимся без причины или при незначительных травмах.

Подобная разновидность диатеза бывает наследственной или вторичной, которая развивается при воспалениях, протекающих в организме больного или может быть вызвана патологическими изменениями крови. Болезнь распространена и способна проявиться у взрослых, детей и новорожденных.

Внешне она проявляется в виде еле заметной сыпи, или крупных пятен на коже, которые выглядят, как большие синяки.

Понятие о геморрагическом диатезе и его видахВнешние признаки заболевания на фото

Причины развития

Механизм развития заболевания делят на два вида:

  • Наследственный, начинающий проявляться еще в детском возрасте. Он связан с генетическими отклонениями.
  • Симптоматический, проявляющийся независимо от возраста. Обычно развитие какой-то из форм происходит в результате не одного, а нескольких нарушений процессов, отвечающих за свертываемость крови.

Наиболее распространенными причинами развития геморрагического диатеза являются:

  • врожденные патологии;
  • недостаток тромбоцитов;
  • склонность к аллергическим реакциям;
  • отравления токсичными веществами;
  • тяжелая почечная и печеночная недостаточность;
  • недостаток витамина С;
  • изменения психического состояния;
  • применение некоторых видов медицинских препаратов.

Понятие о геморрагическом диатезе и его видах

Классификация

По современной классификации, геморрагический диатез делят по видам:

  1. Врожденный – развивается в результате отсутствия одного или нескольких факторов свертывания крови.
  2. Приобретенный – обычно проявляется при нарушениях функций печени, при недостатке витамина К, при приеме медикаментов, снижающих свертываемость крови.
  3. Симптоматический – развивающийся по причине проблем в сердечно-сосудистой системе или онкологии. Разрывы сосудов при подобной разновидности диатеза ухудшают сопутствующую патологию, затрудняют терапию и восстановление.
  4. Невротический – вызван психологическими проблемами, предшествующими травмами, использованием медикаментов, нарушающих свертываемость крови, самоистязанием, когда пациент сам себя увечит.

Кроме этого, геморрагические диатезы делят по нарушению гемостаза: тромбоцитарному, коагуляционному, сосудистому. Такое разделение легло в основу патогенеза.

Выделяется три группы:

Название Этиология Заболевания
Тромбоцитопатия Патологические нарушения при тромбоцитарном гемостазе Тромбоцитопеническая пурпура, тромбоцитопения при лучевой болезни, лейкозах, геморрагической алейкии, тромбоцитопатия, эссенциальная тромбоцитемия
Коагулопатия Дефекты коагуляционного гемостаза:

  • Нарушение 1 фазы свертывания крови.
  • Нарушение 2 фазы – протромбин превращается в тромбин.
  • Нарушение 3 фазы – фибринообразование.
  • Нарушение фибринолиза.
  • Различные фазы нарушения коагуляции.
  • Гемофилия.
  • Парагемофилия, гипопротромбинемия, синдром Стюарта Прауэра.
  • Фибриногенопатия, врожденная афибриногенемическая пурпура.
  • ДВС-синдром.
  • Болезнь Виллебранда.
Вазопатия Дефекты стенок сосудов Болезнь Рандю-Ослера-Вебера, геморрагический васкулит, авитаминоз С

Возникающую при геморрагических диатезах кровоточивость, принято делить на несколько типов.

Они представлены в этой таблице:

Тип Характеристика
Гематомный Проявление крупных синяков, кровотечения после хирургических операций, излияния крови внутрь суставов.
Капиллярный Появление незначительных кровоподтеков в форме петехий и экхимозов, желудочные, носовые, маточные, геморроидальные кровотечения, кровоточащие десны. На поверхности кожи пациента проявляется мелкая сыпь и гематомы.
Пурпурный На коже появляются небольшие симметричные пятна и сыпь.
Микроангиоматозный Периодичные кровотечения, вызванные патологией небольших сосудов, выражающийся в слабости их стенок. На коже появляются бордовые пятна.
Смешанный На коже происходит формирование пятен и гематом незначительных размеров.

Особенности у детей

В педиатрии, проявление геморрагического диатеза у детей иногда указывает на острую форму лейкоза.

Кроме этого, заболевание проявляется кровоточивостью десен, когда у грудничков прорезаются зубки, носовыми кровотечениями, кожной сыпью, болями и изменением строения суставов, кровоизлияниями глаз, рвотой, диареей, при этом в каловых массах содержится кровь. Девочки подросткового возраста страдают обильными месячными.

Понятие о геморрагическом диатезе и его видах

Зачастую тромбоцитопения у ребенка, не является болезнью, а указывает на незрелость тромбоцитов. Когда половое созревание завершится – это явление пройдет само собой. Тем не менее, педиатры советуют не игнорировать его, потому что часто негативные факторы увеличивают вероятность развития инсультов и внутренних кровотечений, из-за перенесенных травм.

Симптоматика

Главный признак развития патологии – высыпания на коже. Тип и разновидность заболевания отражается на распространении и характере сыпи. Иногда развиваются дополнительные симптомы – кровотечения, кровоизлияния, крупные кровоподтеки.

При тяжелом течении патологии высыпания становятся язвами. Кроме этого могут появиться тошнота, рвота, боли в области живота. Рвотные массы содержат фрагменты крови.

Диагностика

Диагностирование нужно для определения вида геморрагического диатеза, причин, вызвавших его развитие, оценки вероятных осложнений и принятия решения о способах терапии.

Диагностику производят с помощью:

  • клинического и биохимического анализа крови для определения концентрации тромбоцитов и других компонентов;
  • анализа мочи и кала на присутствие в них примесей крови;
  • коагулограммы – анализа крови на свертываемость;
  • анализа крови для определения количества микроэлементов в составе;
  • иммунологического тестирования;
  • посещения специалиста-генетика.

Эти обследования нужны при любой разновидности геморрагического диатеза.

По результатам проведенных обследований специалист может назначить дополнительные диагностические мероприятия:

  • расширенную биохимию;
  • трепанобиопсию – биопсию костного мозга;
  • стернальную или костномозговую пункцию;
  • тест Кумбса, который определяет антиэритроцитарные антитела;
  • капиллярные пробы.

Результаты, полученные при обследовании, ложатся в основу при постановке диагноза и выборе терапии.

Понятие о геморрагическом диатезе и его видах

Методы лечения

Полностью вылечить эту патологию нельзя. Своевременное и грамотное лечение снижает выраженность признаков и устраняет возможность сильного кровотечения.

Современная терапия данной патологии проводится в несколько этапов.

Их количество зависит от степени развития болезни:

  • лечение медикаментами;
  • остановка кровотечения;
  • хирургическое вмешательство;
  • физиотерапия;
  • лечебная гимнастика;
  • переливание крови.

При диагностировании геморрагического диатеза у взрослого или малыша, принимать препараты, разжижающие кровь, категорически запрещено (Курантил, Аспирин, Кардисейв, Аспикард, Аспенорм, Лиогель). Это же касается и некоторых видов обезболивающих средств (Аскофен, Сертофен, Цитрамон).

Медикаментозное

Терапия лекарственными средствами направлена на увеличение тромбоцитов, улучшение свертываемости, укрепление стенок сосудов. Гематолог назначает лечение индивидуально, в зависимости от типа патологии.

Обычно производится назначение:

  • витаминных препаратов – витамины С, К, Р, если выявлены поражения стенок сосудов;
  • глюкокортикоидных гормональных средств, при сниженном уровне тромбоцитов;
  • специальных медикаментов, способствующих восполнению недостатка свертывающих факторов (Трамикс, Аминокапроновая кислота, Гордокс).

Остановка кровотечений

Начавшееся кровотечение останавливают при помощи наложения жгута, тампонады носовых проходов. Также можно наложить тугую повязку, приложить лед к кровоточащему месту.

Когда требуется хирургическое вмешательство?

К хирургическому методу лечения прибегают в таких случаях:

  • при сильной кровоточивости производится удаление селезенки оперативным путем – спленэктомия. Это увеличивает жизнеспособность клеток крови;
  • когда кровотечения носят повторяющийся характер, производят удаление поврежденных сосудов. Если нужно, их протезируют;
  • при скоплении крови в суставных сумках делают пункцию для ее удаления.

Возможные осложнения

Геморрагические диатезы часто осложняются железодефицитной анемией. Рецидивирующие кровоизлияния внутрь суставов приводят к снижению их подвижности.

Параличи и парезы развиваются при сдавливании нервных стволов крупными гематомами.

Внутренние профузные кровотечения, кровоизлияния в головной мозг и надпочечники особо опасны для жизни. Частые переливания крови и плазмы способны привести к посттрансфузионным осложнениям, заражению гепатитом С, ВИЧ.

Прогноз, при правильном и своевременном лечении, чаще всего благоприятный. Если заболевание протекает в тяжелой форме и контролировать кровотечения нет возможности – возможен смертельный исход.

Понятие о геморрагическом диатезе и его видах

Геморрагический диатез представляет собой группу различных заболеваний, которые сопровождаются повышенной кровоточивостью. Болезнь различается причинами возникновениями и механизмом развития патологии, соответственно разнятся методы диагностики и подходы к терапии.

Понятие о геморрагическом диатезе и его видах

Разновидности заболевания

Геморрагические диатезы (ГД) могут быть самостоятельным заболеванием (первичные) или развиться в результате другой патологии (вторичные), например, при сепсисе или аутоиммунных процессах.

Они бывают:

  • врожденные (гемофилия);
  • приобретенные (поражение сосудов при патологии печени или отравлении лекарственными средствами).

В зависимости от причины и механизма развития повышенной кровоточивости выделяют три вида геморрагических диатезов:

  1. ГД, причиной которых стало поражение стенки сосуда (геморрагический васкулит).
  2. ГД, связанные с нарушением свертываемости крови.
  3. ГД, при которых снижается количество тромбоцитов (тромбоцитопеническая пурпура).

Рассмотрим подробнее, что такое представляет собой каждый из видов диатеза и его клинические проявления.

ГД, связанные с поражением сосудистой стенки

Геморрагический васкулит (болезнь Шейнлеха – Геноха) поражает в основном мелкие сосуды. В патологический процесс вовлекаются кожа, пищеварительный тракт, почки и суставы.

Среди причин возникновения предполагают лекарственную и пищевую аллергию, реакцию на применение вакцин и укусы насекомых.

При этой болезни в микрососудах кожи и внутренних органов начинают откладываться иммунные комплексы, что вызывает воспалительную реакцию и увеличение проницаемости сосудистой стенки.

Понятие о геморрагическом диатезе и его видах

Клинические проявления:

  • со стороны кожи: кожные кровоизлияния и геморрагические пятна. Сыпь имеет тенденцию к слиянию и сопровождается выраженным зудом;
  • со стороны суставов: артриты и боли в суставах;
  • со стороны почек: гломерулонефрит, который со временем переходит в хроническую почечную недостаточность;
  • легкие: кашель с мокротой, воспаление плевры;
  • сердце: перикардиты, кровоизлияния в миокард;
  • нервная система: головные боли, головокружения, припадки;
  • пищеварительная система: боли в животе, тошнота, кровавая рвота, признаки желудочного кровотечения.

Болезнь может протекать в молниеносной форме, которая вызывает смерть пациента от желудочного кровотечения или инсульта. Острая форма заканчивается выздоровлением или переходом в хроническую рецидивирующую форму.

ГД, при которых снижается количество тромбоцитов

Такой тип геморрагического диатеза обусловлен образованием антител против собственных тромбоцитов. Тромбоциты – это клетки, которые отвечают за свертываемость крови.

Причины болезни до конца не изучены, но при этой патологии продолжительность жизни тромбоцитов резко снижается, а костный мозг начинает выбрасывать в кровь незрелые клетки-предшественники.

Заболевание характерно для лиц женского пола, а симптомы зависят от количества жизнеспособных тромбоцитов:

  • кровоточивость в виде кожных геморрагий;
  • кровоизлияние слизистых;
  • желудочные, маточные и другие виды кровотечений;
  • кровоизлияния в сетчатку и головной мозг;
  • в анализах крови резко снижено количество тромбоцитов, вплоть до их отсутствия.

ГД, при которых нарушается процесс свертывания крови

Происходит сбой в работе отлаженного механизма свертывания крови, при котором неактивные факторы превращаются в активированные.

Больше 90 % этой патологии составляют гемофилии разных типов. Гемофилия – болезнь при которой отсутствует или уменьшается количество определенного фактора свертываемости крови. Заболевание передается по наследству.

Болезнь начинается в детском возрасте и проявляется следующими симптомами:

  • повышенная кровоточивость при мелких травмах и ссадинах;
  • кровоизлияния в крупные суставы;
  • могут наблюдаться нарушения подвижности при сдавлении гематомами нервных волокон;
  • травмы и кровоизлияния в сетчатку приводят к слепоте;
  • почечные, желудочные и другие виды кровотечений.

Прогноз определяется степенью тяжести и образом жизни пациента.

Важно! Геморрагические диатезы представляют особую опасность для пациентов, перенесших хирургическое вмешательство. Причем кровотечение может начаться как во время операции, так и спустя 2-3 часа после нее (отсроченные кровотечения).

Диагностические критерии

Понятие о геморрагическом диатезе и его видах

Для диагностики типа болезни и ее степени тяжести используют ряд лабораторно-инструментальных исследований:

  • общий развернутый анализ крови и мочи;
  • коагулограмма и определение времени свертываемости крови, протромбинового и тромбинового времени;
  • биохимический анализ крови с определением содержания отдельных микроэлементов;
  • биопсия кожи и почек;
  • иммунологические тесты и другие обследования.

Подходы к терапии болезни

Лечение болезни проводится по нескольким направлениям и определяется типом геморрагического диатеза, степенью тяжести и состоянием пациента:

  1. Геморрагический диатез, обусловленный поражением стенки сосуда:
    • диета с ограничением соли и постельный режим;
    • лечение гепарином;
    • никотиновая кислота, трентал;
    • для уменьшения воспаления используют гормоны и нестероидные противовоспалительные средства;
    • при тяжелом течении показан плазмаферез и иммунодепрессанты.
  2. При геморрагическом диатезе, связанном с нарушением свертываемости крови, проводят заместительную терапию гемопрепаратами. При скоплениях крови в суставах их пунктируют.
  3. ГД, связанный с уменьшением числа тромбоцитов:
    • гормональная терапия;
    • плазмаферез для удаления антител;
    • этамзилат (кровоостанавливающий препарат);
    • человеческий иммуноглобулин по показаниям;
    • в тяжелых случаях удаляют селезенку, проводят химиотерапию и переливают концентрат тромбоцитов.

Профилактические мероприятия

С наследственными геморрагическими диатезами бороться методами профилактики не получится. Для профилактики вторичных диатезов рекомендуют укреплять естественную защиту организма путем закаливания, нормализации режима питания и употребления нужного количества витаминов и минералов.

Кроме этого, соблюдение мер индивидуальной профилактики в период обострения вирусных заболеваний поможет предупредить развитие инфекционной патологии, которая является одним из факторов риска геморрагического диатеза.

Геморрагический диатез

Геморрагическими диатезами называют целый ряд заболеваний, которые объединяет один ведущий признак – склонность организма к спонтанным кровотечениям.

Это достаточно распространенная группа заболеваний, которые встречаются в любом возрасте, в том числе и раннем детском.

Геморрагические диатезы бывают врожденными, возникшими из-за передающихся по наследству генетических отклонений, и приобретенными, явившимися следствием заболеваний крови или сосудов.

Понятие о геморрагическом диатезе и его видах

Поскольку в основе свертывания крови лежит механизм агрегации (склеивания) тромбоцитов, такие состояния, когда кровоточивость обусловлена нарушением этого механизма, называют дезагрегационной тромбоцитопатией. Дезагрегационная тромбоцитопатия это наиболее частая непосредственная причина образования геморрагического диатеза. На втором месте находятся нарушения проницаемости сосудистой стенки.

Геморрагический диатез у детей

Первичный, или выступающий в качестве самостоятельного заболевания, геморрагический диатез у детей обычно имеет под собой причины либо наследственного характера: гемофилия, болезнь Ослера-Рандю, болезнь Виллебранда и т.п., либо иммунного: болезнь Шейнлейн-Геноха или геморрагический васкулит, различного рода эритемы.

Геморрагический диатез у детей также может быть вторичным состоянием, симптомом злокачественного заболевания крови, такого как острый лимфоцитарный, миеломный или лейкоцитарный лейкоз.

В отдельную группу выносят функциональные тромбоцитопатии у детей, которые являются не заболеванием, а лишь проявлением возрастной незрелости тромбоцитов. Функциональные тромбоцитопатии у детей очень распространены, по данным статистики, им подвержены от 5 до 10% всех детей, и более 50% всех случаев спонтанных кровотечений у детей объясняют этим состоянием.

Функциональные тромбоцитопатии у детей являются преходящими — как правило, после завершения полового созревания они исчезают.

Тем не менее, относиться к ним беспечно нельзя, поскольку при присоединении некоторых патогенных факторов они могут сыграть роль пускового механизма опасных для жизни состояний, например, стать причиной внутреннего кровотечения при ушибе или даже инсульта.

Возрастная тробоцитопатия проявляется так же, как и остальные виды геморрагического диатеза у детей, повышенной кровоточивостью, и потому все подобные случаи требуют к себе внимания. Отличить по внешним признакам функциональную тромбоцитопатию от, скажем, проявлений острого лейкоза в ранней стадии невозможно, это можно сделать только после проведения лабораторных исследований крови.

В зависимости от того, какой механизм лежит в основе повышенной кровоточивости, выделяют 4 группы геморрагических диатезов:

  • Геморрагии, в основе которых лежат нарушения, связанные с тромбоцитами, свертывающими клетками крови: уменьшение их количества (тромбоцитопения) или нарушение их функции (тромбоцитопатии). Они нередко обусловлены нарушениями иммунных механизмов, заболеваниями печени и почек. К этой группе относятся все случаи дезагрегационной тромбоцитопатии, в том числе и функциональная, описанная выше;
  • Геморрагические диатезы, возникшие из-за нарушения обмена фибрина – белка, ответственного за свертывающие функции крови. Такие диатезы могут возникнуть под влиянием фибринолитиков, т.е. препаратов, уменьшающих содержание фибрина в крови, также бывают наследственными (гемофилия);
  • Диатезы, в основе которых лежат обе причины, как нарушение свертываемости, так и расстройства тромбоцитарного гемостаза. К ним относятся геморрагии при повышенных дозах радиации, при злокачественных заболеваниях крови, болезнь Виллебранда;
  • Геморрагические диатезы, к образованию которых приводят нарушения сосудистой стенки, в результате которых она становится проницаемой для кровяных телец. К этой группе относят геморрагический васкулит, недостаточность витамина С, последствия вирусной инфекции.

Понятие о геморрагическом диатезе и его видах

Симптомы геморрагического диатеза

Основным и зачастую единственным симптомом геморрагического диатеза является повышенная кровоточивость, все остальные признаки так или иначе связаны именно с ней.

Повышенная кровоточивость проявляется в виде длительных или обильных кровотечений по не соответствующим поводам, например, маленькая царапина может стать причиной серьезного и длительного кровотечения. Часто кровоточивость вообще является спонтанной.

Проявляется это в виде не имеющих под собой причины кровотечений из носа, десен, маточных кровотечений у женщин, внезапном появлении гематом (синяков) без предшествующей травмы.

Различают 5 типов кровотечений при геморрагических диатезах:

  • Капиллярные кровотечения, проявляющиеся на коже и слизистых оболочках в виде россыпи мелких красных точек (петехии, экхимозы), а также в виде «сочащихся» кровотечений – носовых, десневых, маточных, желудочных, кишечных. Они характерны для тромбоцитопении и дезагрегационной тромбоцитопатии;
  • Гематомная кровоточивость – образование подкожных гематом и внутренних кровоизлияний. Характерна для гемофилии и некоторых других состояний;
  • Смешанный тип, объединяющий в себе признаки как капиллярной, так и гематомной кровоточивости, свойственный гемобластозам (лейкоз, лимфолейкоз и т.д.);
  • Пурпурная кровоточивость – мелкопятнистая сыпь, симметрично появляющаяся вначале на ногах, затем распространяющаяся выше, на бедра и ягодицы. По мере развития болезни сыпь увеличивается в размере и может сливаться в большие пятна. Выше пояса она образуется редко, хотя это не исключено. Такие внешние проявления кровоточивости служат характерным признаком геморрагического васкулита (болезнь Шейнлейн-Геноха);
  • Микроангиоматозная кровоточивость, в основе которой наследственная патология мелких кровеносных сосудов. Проявляется в виде упорных капиллярных кровотечений на одном и том же месте.

Лечение геморрагических диатезов в первую очередь направлено на устранение кровотечений, поскольку они представляют собой непосредственную опасность для организма. С этой целью назначают препараты, увеличивающие свертываемость крови, а в случае тромбоцитопатий те, которые способствуют лучшему их созреванию, т.е. направленные на улучшение обмена веществ.

Диатезы, являющиеся вторичными, лечат вместе с тем заболеванием, которое их вызвало. Геморрагические диатезы, в основе которых лежат наследственно обусловленные механизмы, как правило, не излечиваются, однако постоянный контроль и терапия, направленная на устранение симптомов и поддержание здоровья, значительно продлевает жизнь таким пациентам.

Функциональная тромбоцитопатия у детей требует создания для ребенка таких условий, которые предохраняли бы его от серьезных травм, в то же время обеспечивая нормальную физическую активность. Также необходимо полноценное питание, профилактика инфекционных заболеваний, особенно вирусной этиологии.

Определение понятия геморрагические диатезы

Из заболеваний, главным проявлением которых является геморрагический диатез, и связанных с нарушением системы свертывания крови, наиболее распространенной болезнью, очень тяжелой по течению и потому наиболее важной для изучения, является гемофилия.

Гемофилия является наследственным заболеванием, передающимся по рецессивному типу и возникающим в результате дефекта в X-хромосоме (Xh-хромосома), вследствие чего нарушается выработка одного из факторов свертывания крови, и возникает кровоточивость.

Термин «ген гемофилии» является условным, поскольку речь идет об утрате X-хромосомой в процессе мутации присущего ей в норме гена, ответственного за биосинтез либо антигемофильного глобулина (АГГ), либо так называемого фактора Крисмаса. О «гене гемофилии» говорят лишь исходя из удобства изложения.

Как видно из представленных схем, возможны четыре формы наследования гена гемофилии. В случае появления Xh у ребенка мужского пола гемофилия проявляется, так как у мужчин имеется одна X-хромосома, а Y-хромосома не содержит генов, определяющих процесс свертывания крови.

При одной Хh-хромосоме у ребенка женского пола гемофилия клинически проявляться не будет, поскольку ген гемофилии рецессивен и гены нормальной X-хромосомы компенсируют отсутствие необходимого гена в другой X-хромосоме. Наличие в генотипе у женщин двух Xh (по существующим представлениям) несовместимо с жизнью и такие плоды погибают внутриутробно.

Таким образом, можно сказать, что гемофилией болеют мужчины, а женщины являются кондукторами (проводниками) этого заболевания.

Патогенез гемофилии представляется следующим. Ее причиной, как уже указывалось, является нарушение процесса свертывания крови.

Однако динамика изменений этого процесса при кровотечении у больных гемофилией не имеет линейного характера: в конце кровотечения и сразу после его окончания свертываемость крови повышается, по-видимому, вследствие активации в процессе кровотечения коагулянтных компонентов гемостаза. Далее свертываемость крови вновь снижается, и больной становится «готовым» к последующим кровотечениям.

Различают два типа гемофилии.

Первый из них (гемофилия А) связан с недостатком образования плазменного тромбопластина, который возникает в результате недостатка тромбопластиногена плазмы, или антигемофильного глобулина (АГГ, VIII фактор свертывания крови).

При втором типе (гемофилия В, болезнь Крисмаса) отмечается недостаток в плазме плазменного компонента тромбопластина (ПКТ, РТС, IX фактор свертывания крови, Крисмас-фактор). Клинических различий между этими двумя формами гемофилии нет.

Кровоточивость при гемофилии обнаруживается уже в раннем детском возрасте (но не в первые дни после рождения) и возникает при достаточно грубых травмах (порезах, удалении зубов и др. ), однако, и микротравмы (укус комара, выворачивание века с диагностической целью, незначительные ушибы, внутривенные инъекции или забор крови с диагностической целью и др.) могут сопровождаться длительными кровотечениями или подкожными и внутримышечными кровоизлияниями.

Характерной особенностью гемофилии являются гемартрозы (кровоизлияния в суставные полости, чаще всего — в коленные, локтевые и голеностопные суставы).

Поскольку свежие гемартрозы очень болезненны и сопровождаются лихорадкой, возникающей в результате резорбции крови из суставных полостей, их проявления нередко нередко принимаются за обострения ревматических артритов. С возрастом проявления кровоточивости становятся менее выраженными.

По выраженности клинической картины выделяют следующие формы гемофилии:

  • скрытую, которая длительное время, а иногда и всю жизнь протекает бессимптомно и выявляется лишь в связи со значительной травмой или оперативным вмешательством;
  • легкую, которая характеризуется не частыми и не очень сильными кровотечениями в связи с видимыми причинами — не тяжелой травмой или небольшими оперативными вмешательствами;
  • тяжелую — с частыми гемартрозами (притом — имеющими тенденцию к рецидивированию) и массивными кровотечениями, кровоизлияниями во внутренние органы, возникающими и без видимой причины.

Прогноз при последней форме является тяжелым. При отсутствии необходимого постоянного лечения летальность достигает 20%, хотя с возрастом больных она уменьшается.

Лечение гемофилии сводится к переливаниям крови, введению антигемофильного глобулина, необходимым местным мероприятиям при ранениях (промывание ран горячим стерильным физиологическим раствором и их тампонирование гемостатическими тампонами; холод, давящая повязка и др.).

Из заболеваний, связанных с тромбоцитопатиями, наиболее значимой является тромбоцитопеническая пурпура, или болезнь Верльгофа, занимающая по частоте первое место среди геморрагических диатезов.

Это заболевание, в основе которого лежит значительное снижение тромбоцитов в крови, является «привилегией» женщин: соотношение заболеваний у мужчин и женщин составляет 3 : 5. Симптомы заболевания появляются обычно в возрасте 5-6 лет, но наиболее выражены в периоды гормональной перестройки организма (в возрасте 15-20 и 45-50 лет).

По этиопатогенетическому признаку различают две формы болезни Верльгофа: иммунную и не иммунную.

Первая из них возникает в результате перенесенных инфекций, при приеме некоторых медикаментов и (реже) в результате индивидуально повышенной чувствительности к некоторым пищевым продуктам, а также под воздействием радиационных факторов.

В результате всех этих влияний «запускается» аутоиммунная реакция, приводящая в конечном итоге к разрушению тромбоцитов.

Не иммунная форма болезни Верльгофа связана с недостатком в организме тромбоцитопоэтического фактора, который необходим для нормального процесса дифференциации мегакариоцитов и образования тромбоцитов.

Основными клиническими проявлениями болезни Верльгофа являются кровоизлияния в кожу и кровотечения из слизистых, возникающие спонтанно или под влиянием незначительных травм. Кровоизлияния могут быть различными по величине («от булавочной головки до блюдца» — по Г. А. Алексееву) и чаще возникают на передней поверхности туловища и конечностей.

Что касается геморрагий, то чаще всего наблюдаются носовые кровотечения, которые могут быть такой интенсивности, что приводят к тяжелой анемии; нередки они из полости рта и желудочно-кишечного тракта, а также кровоизлияния в плевру, брюшную полость, сетчатку и мозг.

Для женщин характерны маточные кровотечения, что в значительной степени связано с физиологическим снижением у них количества тромбоцитов (на 30-50%) во время менструаций (у женщин с болезнью Верльгофа в дни менструаций количество тромбоцитов может падать почти до нуля).

В картине крови отмечается резкое снижение количества тромбоцитов (вплоть до атромбоцитемии во время кровотечений), появление в них дегенеративных изменений, выраженная анемия и умеренный нейтрофильный лейкоцитоз (10 000 — 12 000). При исследовании свертывающей системы крови отмечается удлинение времени свертывания и резкое нарушение ретракции кровяного сгустка.

Для течения болезни Верльгофа характерна цикличность (смена рецидивов и ремиссий). Прогноз болезни зависит от частоты и интенсивности кровотечений и кровоизлияний.

В качестве важного лечебного фактора применяется спленэктомия, поскольку удаление селезенки является мощным фактором «растормаживания» гигантоклеточного аппарата костного мозга и инициации тромбоцитарного криза. Применяют также переливание тромбоцитарной массы, введение кортикоидных гормонов и средств, укрепляющих сосуды (витамин С, хлористый кальций). При необходимости местно применяют гемостатические средства.

Геморрагические диатезы: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Заболевания крови, обусловленные развитием нарушения гемостаза и появлением повышенной кровоточивости.

Причины

Геморрагические диатезы разделяют на первичные (наследственные), дебютирующие в раннем возрасте и приобретенные (вторичные), которые возникают на основе каких-либо имеющихся у пациента соматических заболеваний.

Первичные формы заболевания имеют семейно-наследственный характер и связаны с врожденным дефектом или дефицитом какого-либо фактора свертывания крови.

Примерами наследственных геморрагических диатезов является гемофилия, тромбостения Гланцмана, болезнь Рандю-Ослера.

Исключение составляет болезнь Виллебранда, являющаяся полифакторной коагулопатией, которая возникает при нарушении фактора VIII, сосудистого фактора и адгезивности тромбоцитов.

Возникновение симптоматических геморрагических диатезов связывают с недостаточностью сразу нескольких факторов гемостаза.

При этом может выявляться снижение их синтеза, повышение расходования, изменение свойств, повреждение эндотелия сосудов. Повышенная кровоточивость может возникать на фоне различных заболеваний, геморрагических лихорадок, дефицит витаминов.

В группу ятрогенных причин входит длительная или неадекватная по дозе терапия антикоагулянтами и тромболитиками.

В большинстве случаев приобретенные геморрагические диатезы протекают в форме синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания, которое может осложнять самые различные патологии.

Иногда может наблюдаться вторичное развитие аутоиммунных, неонатальных, посттрансфузионных тромбоцитопений, геморрагического васкулита, тромбоцитопенической пурпуры, геморрагического синдрома при лучевой болезни и лейкозах.

Симптомы

В клинической картине различных форм гемостазиопатий преобладает геморрагический и анемический синдромы. Выраженность симптомов зависит от патогенетической формы геморрагического диатеза и имеющихся у больного сопутствующих нарушений. При различных видах геморрагических диатезов отмечается развитие различных кровотечений.

Микроциркуляторный или капиллярный тип усиленной кровоточивости развивается при тромбоцитопатиях и тромбоцитопениях. Характеризуется появлением петехиально-пятнистых высыпаний и синяков на коже, кровоизлияний в слизистые оболочки, кровотечений после экстракции зуба, а также возникновением десневых, маточных, носовых кровотечений.

Гематомный тип кровоточивости возникает при гемофилии или при передозировке антикоагулянтов. Обусловлен формированием глубоких и болезненных гематом в мягких тканях, гемартрозов, кровоизлияний в подкожно-жировую и забрюшинную клетчатку.

Капиллярно-гематомные или смешанные геморрагии возникают при ДВС-синдроме, болезни Виллебранда и использовании в повышенных дозах антикоагулянтов. Обусловлены сочетанием петехиально-пятнистых кровоизлияний и гематом мягких тканей.

Микроангиоматозный тип кровоточивости возникает при геморрагическом ангиоматозе, симптоматических капилляропатиях. Данный вид характеризуется упорными рецидивирующими кровотечения одной или двух локализации.

Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости отмечается при геморрагических васкулитах. Он представляет собой мелкоточечные геморрагии, которые имеют симметричное расположение на конечностях и туловище.

Диагностика

Диагностика геморрагических диатезов основана на определении его формы, причин и степени выраженности патологических сдвигов. План обследования пациента с синдромом повышенной кровоточивости составляется гематологом совместно с лечащим специалистом.

Для постановки диагноза больному могут быть назначены клинические анализы крови и мочи, определение количества тромбоцитов, коагулограмма, кал на скрытую кровь, показано определение антиэритроцитарных антител, антитромбоцитарных антител, волчаночного антикоагулянта.

Дополнительные методы могут включать функциональные пробы на ломкость капилляров, ультразвуковое исследование почек и печени, а также рентгенографию суставов.

Лечение

Лечение направлено на устранение причин или заболевания, которые вызвали данную форму геморрагического диатеза.

Так, при повышенной кровоточивости, вызванной передозировкой антикоагулянтов и тромболитиков, показана отмена данных препаратов или коррекция их дозы, назначение витамина К, аминокапроновой кислоты и переливания плазмы.

Терапия аутоиммунных геморрагических диатезов основана на применении глюкокортикоидов, иммунодепрессантов, проведении плазмафереза, при неэффективности такого лечения требуется проведение спленэктомии.

Профилактика

На данный момент не разработано специфических методов профилактики, которые бы помогли предупредить развитие геморрагических диатезов, в связи с этим для предупреждения повышенной кровоточивости необходимо своевременное лечение заболеваний, способных вызвать повышенную кровоточивость.

Будьте здоровы!

nazad


Добавить комментарий

Войти с помощью: